
Des chercheurs de référence mondiaux présentent les progrès en matière de propositions thérapeutiques et de soins aux personnes touchées par l’épidermologie bulleuse
L’épidermolyse Bulleuse (EB), également connue sous le nom de maladie des enfants papillons, comprend un groupe clinique et génétiquement hétérogène de maladies rares de la peau caractérisées par la formation d’ampoules cutanées.
Parmi les propositions thérapeutiques actuellement en cours, on peut citer la transplantation de peau bioingéniérissée et la greffe de moelle osseuse.
· La deuxième Journée internationale de l’épidémiologie Bullosa, qui se tient aujourd'hui lundi et demain mardi, est organisée par le Centre de recherche énergétique et environnementale (CIEMAT), le Centre de recherches biomédicales en réseau des maladies rares (CIBERER), l’Association espagnole de génétique humaine (AEGH), l’Université Charles III de Madrid (UC3M) et l’Association des personnes touchées DEBRA-Espagne.
Madrid, 13 décembre 2010.- Aujourd'hui lundi et demain mardi, on célèbre la deuxième Journée de l’épidermologie Bulleuse, organisée par CIEMAT, CIBERER, AEGH, UC3M et DEBRA-Espagne au siège du CIEMAT de Madrid. Cette conférence thérapeutique, avec la participation de chercheurs de renommée mondiale et de ceux qui sont touchés par cette pathologie, vise à être un forum de communication des travaux les plus récents réalisés dans le domaine de l’épidermolyse bulleuse. Les aspects cliniques liés à la prise en charge quotidienne de ces patients ainsi que les dernières approches thérapeutiques seront examinés.
Ces Journées s’inscrivent dans le cadre des activités du groupe de recherche du CIEMAT-UC3M intégré au CIBERER dirigé par le Dr Marcela del Río. Cette équipe enquête sur les maladies rares de la peau afin de répondre, en temps réel, aux besoins des personnes qui les souffrent ainsi qu’à leur environnement social. Les recherches, tant de caractère fondamental que translationnel, c’est-à-dire axées sur les aspects cliniques de ces pathologies, couvrent des maladies invalidantes telles que l’épidermolyse bullosa juntural et dysogénicité, le xeroderma pigmentso ou la pachyonychie congénitale.
L’un des principaux objectifs de ce groupe de recherche est de comprendre les mécanismes pathologiques de ces maladies comme un maillon clé pour développer des stratégies thérapeutiques innovantes et efficaces. Parmi les nouvelles approches qui sont évaluées, au niveau pré-clinique dans les modèles humanisés, figurent la thérapie génique et l’utilisation de cellules souches humaines embryonnaires. Afin d’assurer une transmission efficace des résultats scientifiques aux patients, le groupe collabore avec les hôpitaux, les entreprises biotechnologiques et les associations de patients.
Le deuxième jour de l’épidémiologie Bullosa est par ailleurs parrainé par les entreprises Urgotul, Monlike et LeoPharma, et a été déclaré d’intérêt scientifique par l’Association espagnole de génétique humaine et l’Académie espagnole de dermatologie.
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